Что такое синдром Рамсея-Ханта?
Совсем недавно стало известно, что канадскому певцу Джастину Биберу пришлось отменить будущие даты концертов из-за вирусной инфекции, которая парализовала одну сторону его лица.
В соцсетях Джастин выложил небольшое видео, сопроводив его комментарием: «Как вы можете видеть, этот глаз не моргает. Я не могу улыбаться на этой стороне лица. Эта ноздря не будет двигаться».
У Джастина был диагностирован синдромом Рамсея-Ханта. Это вызвано вирусом ветряной оспы. Возбудитель ветряной оспы — вирус варицелла-зостер, также известного под другим названием – вирус герпеса человека третьего типа (Human herpesvirus 3), он же herpes zoster. Он является возбудителем и опоясывающего герпеса (опоясывающего лишая) и ветряной оспы.
Заболеванию подвержены люди всех возрастов, болеют преимущественно дети. Повторные заболевания крайне редки, однако у 10-20 % переболевших вирус остаётся в нервных тканях организма неактивным и в будущем способен вызывать опоясывающий лишай. Обычно он скрывается в структуре, называемой ганглием дорсального корня – скоплением нервных клеток рядом со спинным мозгом.
Пока он находится в состоянии покоя, вирус не вызывает никаких симптомов. У некоторых людей он становится реактивированным. Это может произойти спонтанно или с помощью таких триггеров, как другая инфекция, включая COVID-19, ослабленная иммунная система или стресс.
Все эти вещи меняют работу иммунной системы, позволяя вирусу ветряной оспы вернуться в действие и вызвать болезнь. Когда вирус реактивируется, он обычно появляется в одной части тела в виде болезненной сыпи и волдырей, известных как опоясывающий лишай.
Однако, когда реактивация вируса затрагивает нерв в голове, называемый лицевым нервом, он известен как синдром Рамсея Ханта, в честь Джеймса Рамсея Ханта, врача, который впервые описал это заболевание в 1907 году. Синдром Рамсея Ханта поражает пять из 100 000 человек каждый год, и любой, у кого была ветряная оспа, может потенциально иметь риски развития этого заболевания.
Как это заболевания наносит ущерб?
Фото / Justin Bieber
Лицевой нерв – это седьмой из двенадцати черепных нервов, который выходит из мозга между варолиевым мостом и продолговатым мозгом. Лицевой нерв иннервирует мимические мышцы лица. Также в составе лицевого нерва проходит промежуточный нерв, ответственный за иннервацию слёзной железы, стременной мышцы и вкусовую чувствительность двух передних третей языка. Лицевой нерв связан с лицом человека через очень узкий канал, называемый лицевым каналом, каждый из которых находится на каждой стороне мозга, чтобы снабжать левую и правую стороны лица.
Этот узкий костный туннель находится внутри очень плотного куска кости, поэтому малейшее воспаление может привести к защемлению нерва. И поскольку он расположен глубоко в черепе, его очень трудно лечить.
Осложнения возникают при хронизации прозопалгии. Хронические боли обуславливают нарушения сна, расстройства эмоциональной, психологической сферы. Человек становится раздражительным, эмоционально лабильным, общий фон настроения понижается. При отсутствии корректного лечения прозопалгии и психологической поддержки возможно развитие невротических проявлений: депрессии, ипохондрии, неврастении. А общий болевой синдром приводит к снижению трудоспособности.
Одним из осложнений синдрома Рамсея-Ханта является потенциальное повреждение роговицы глаза. Это происходит из-за отсутствия процесса моргания, которое помогает смазать глаз. Лицевой нерв также снабжает слезную железу, которая также может быть парализована. Эта железа производит жидкость, которая смазывает глаз. Людям с синдромом Рамсея-Ханта может потребоваться закапывать глаз искусственными слезами, и пораженный глаз должен быть заклеен на ночь.
Какие симптомы у синдрома Рамсея-Ханта?
Синдром проявляется общим недомоганием, повышением температуры тела, цефалгией, чувством разбитости, общей слабости. Спустя 1-2 суток на коже ушной раковины, передних 2/3 языка, мягком нёбе с поражённой стороны появляются герпетические высыпания. Элементы сыпи представляют собой пузырьки, наполненные прозрачным или геморрагическим содержимым.
Симптомы этого синдрома варьируются от случая к случаю, но обычно наблюдается паралич лицевого нерва, который отвечает за мимику лица, что затрудняет улыбку или попытку нахмуриться. Это также может ограничить способность моргать, а у некоторых людей отмечается невнятная речь и изменения вкусов. Отмечается мышечная слабость в поражённой половине лица, приводящая к его асимметрии. Наблюдается перекос лица в здоровую сторону, на стороне ганглионита сглаживается носогубная складка, опускается угол рта. Парез редко достигает большой выраженности.
Прозопалгия возникает с первых дней болезни или спустя несколько дней после появления высыпаний. Боли локализуются в области уха, иррадиируют в затылок, шею, периорбитальную зону. Выявляется гиперестезия слухового прохода, околоушной области, сменяющаяся гипестезией. В ряде случаев сенсорные нарушения охватывают всю половину лица. Вовлечение в патологический процесс слуховой части преддверно-улиткового нерва приводит к развитию тугоухости, появлению звона в ушах. При распространении герпетического поражения на вестибулярный нерв к клинической симптоматике присоединяются проявления вестибулярной атаксии: головокружение, неустойчивость, горизонтальный нистагм.
С течением времени пузырьковые высыпания подсыхают, образуются отшелушивающиеся корочки. Главным клиническим симптомом становится прозопалгия. Болевые ощущения носят глубинный распирающий, жгучий характер, сопровождаются локальной вегетативной дисфункцией: отёчностью, слезотечением, инъекцией сосудов склеры. Возможен постоянный умеренный болевой синдром с периодической флюктуацией боли. Типичной особенностью постгерпетической невропатии является зависимость выраженности болевых ощущений от психоэмоционального состояния пациента, климатических условий.
Лечение обычно проводится противовирусными препаратами, стероидами и обезболивающими. Шансы на полное выздоровление намного лучше, если лечение начинается рано. Если лечение проводится в течение трех дней с момента появления симптомов, около 70 процентов людей полностью выздоравливают. Но если лечение не начато в эти сроки, вероятность полного выздоровления падает до 50 процентов.
Специфическая профилактика заключается в проведении детям вакцинации против ветряной оспы. Дополнительной мерой, способной предупредить синдром Ханта, является активное противовирусное лечение больных ветрянкой. Немаловажное профилактическое значение имеет здоровый образ позволяющий поддерживать высокий уровень иммунитета, уменьшение стресса, здоровый сон и качественное питание.
Фото превью / Кевин Винтер / GI для Coachella 2022